一位母亲的决心——以及加州大学洛杉矶分校的移植手术——如何挽救了她女儿的生命

它始于一场重感冒。那是 2022 年 12 月，4 岁的 Raylee Osuna 咳嗽、鼻塞和轻微发烧。尽管几天后她看起来好多了，但她的妈妈克拉丽莎·霍普（Klarissa Hope）还是感觉到有些事情不对劲。

几周后，尽管进行了几次医疗预约，但Raylee仍然没有完全恢复过来。圣诞节早上，她脸色苍白，霍普把她带到安大略省家附近的紧急护理中心，要求进行血液检查和其他检查。

在这一点上，Raylee的结果都没有显示出任何令人担忧的原因。“他们都一直告诉我这只是一种病毒，”霍普说。

那时，已经是一月初了。一家人在丹尼餐厅，雷莉最喜欢的餐厅，雷莉把头放在桌子上，告诉她的母亲她感觉不舒服。霍普指出，她没有吃东西——这对她来说非常不寻常。

在另一次医疗预约中，医生向霍普保证，雷莉只是便秘了。但是，几天后，霍普注意到雷莉的眼睛开始有轻微的黄色。“这很微妙，”她回忆道。“如果我没有注意到它，没有人能分辨出来。”

第二天，她又带瑞莉去看了一次，这次医生下令对她的肝功能进行检查，结果显示她的酶水平非常高。母女俩再次被送回家，并指示霍普继续监视她。霍普被告知，Raylee的水平升高可能是由于病毒的残留炎症，但她的肝脏可能会自行恢复。

相反，一切都在螺旋式下降。

那天晚上，雷莉在床上坐立不安，在睡梦中呻吟。为了不惊慌失措，霍普和她的丈夫吉尔伯特·奥苏纳（Gilbert Osuna）争论是否要等到早上再把她带进来。此时，已经是凌晨 1 点了，但他们决定将 Raylee 带到当地的急诊室，而不是再等了。

没有可用的儿科急诊床位，这意味着 Raylee 需要转移到不同的设施。霍普要求把她带到奥兰治县儿童医院。“我想，让我们去一个专门研究儿童的地方，”她说。

快速失代偿

Raylee被救护车转移到CHOC。再一次，霍普和她的丈夫被告知肝脏通常会自行恢复。

但在Raylee的案例中，这并没有发生。CHOC的医务人员很快建议将她转移到加州大学洛杉矶分校美泰儿童医院。

在那里，霍普和她的丈夫震惊地发现，是时候制定一个备用计划了：将瑞莉添加到移植名单中，以防她最终需要新的肝脏。小儿胃肠病学家罗伯特·维尼克（Robert Venick）博士向霍普（Hope）描述了雷利（Raylee）的肝脏没有恢复时的安全网。

“我们吓坏了，”霍普说。“你什么意思，移植？他非常安慰和培养。他承认我们很担心女儿的生命，并告诉我们我们来对地方了。

Raylee此时表现良好，但她的皮肤开始出现黄色，眼睛中的淡黄色变得越来越明显——这两者都是胆红素增加的迹象，表明她的肝脏正在继续下降。

与此同时，其他废物，如氨，正在积聚，因为她的肝脏难以运作。

“肝脏的功能之一是清除血液中的毒素，”加州大学洛杉矶分校肝移植项目主任Fady Kaldas博士说。“肾脏在某种程度上也这样做，但它们不会清除氨 – 肝脏会这样做。当这些毒素积累时，它们会影响你的意识状态和大脑功能。

这种被称为肝性脑病的病症是另一个危险信号。

“她的氨水平让她发疯，”霍普说。“她尖叫着血腥的杀戮，就像有人在伤害她一样。她打我，踢我。霍普回忆说，就在霍普和护士试图让她冷静下来的时候，雷莉在房间里跑来跑去，跳到床上，僵硬起来，表现得“像个僵尸”。

这些发作会持续大约 10 分钟然后消退，但 Raylee 在剩下的时间里越来越昏昏欲睡。她被带到手术室插管并接受大量药物治疗。

“就像我的心被了，”霍普说。Raylee 不再有知觉，但 Hope 和她的丈夫留下来陪她揉脚和手，帮助抵消开始出现的肿胀和僵硬。

随着她的肝脏继续衰竭，她的肾脏也衰竭了。几天后，Raylee接受了透析，以保持她的生命，同时继续紧急寻找供体肝脏。

分裂供体肝脏以创建正确的匹配

“他们告诉我们，’它必须是一个完美的肝脏 – 她是一个年轻的小女孩，’”霍普说。

然后，那天下午，她和她的丈夫收到了一个消息，说已经找到了潜在的匹配对象。“肝脏来得正是时候，”霍普说。“如果不是这样，我不认为雷利今天会在这里。

卡尔达斯博士前往进行手术，从已故的成年捐献者那里获得肝脏，并将其分成两部分：一部分给瑞利，另一部分给加州大学洛杉矶分校医疗中心的另一位患者。考虑到她的体型，较小的部分将是 Raylee。

“肝脏是体内唯一可以再次生长的器官，”卡尔达斯说。“这确实是我们能够以这种方式拆分它的唯一原因。

他说，这种被称为原位分裂的手术是一种独特的优势，并非每个移植项目都具有这种优势。“这不是一个面包和黄油的小儿肝移植。为了能够分裂肝脏并将其带回并用于她 – 一个病得很重的孩子 – 这是一项复杂的操作，不是每个程序都能做到的。

在原地分裂发生时，加州大学洛杉矶分校的健康团队和瑞莉的父母专注于让她活着。

“我们打开保暖包，把它们放在Raylee的身上，让她保持温暖，这样她的心率就会回升，”霍普说。“她身上至少有60个加热垫。当它们冷却下来时，我们会打开更多的裂缝并更换它们。他们在半夜批准了肝脏，我们只是想让她活到手术。

天一亮，Raylee就被送进了手术室进行初步手术。

“当一个孩子生病时，你想尽快为他们提供一个有效的肝脏，”卡尔达斯说。

这意味着卡尔达斯首先必须切除瑞莉的天然肝脏，并通过将其连接到她身体的血管来植入新的肝脏，让它发挥作用，然后在炎症和急性症状消退后进行第二次更小的手术来连接胆管。在此期间，Raylee的切口暂时闭合，她仍然处于镇静状态。

然后是第二次手术后的漫长等待，Raylee醒来。一天过去了，然后是两天。“他们开始认为她可能有脑损伤，”霍普说。

然后，终于，她睁开了眼睛。“他们不再是黄色的;她的头皮甚至已经发黄了，现在已经不黄了，“她说。“最后，这一切都完成了——这就像一个奇迹。”

2023 年 2 月 9 日，距离她第一次感冒大约两个月后，Raylee 终于可以回家了。

恢复正常

从那时起，出现了一些轻微的并发症，包括胆管中的疤痕组织堆积，需要临时支架，然后是胆囊。去年夏天，Raylee一直戴着胆汁袋，让胆汁从外部排出，而支架则允许导管保持开放和愈合。

除了在加州大学洛杉矶分校医疗中心进行每月预约和实验室工作外，Raylee 还每月在当地设施进行抗体输注——随后几天进行两次五小时的治疗。她还在早上和晚上服用几种药物。

由于她的健康状况，Raylee 在当地学区就读于幼儿园，但在家里学习，每天都有老师拜访她。

她的哥哥现在11岁了，现在也在独立学习，因为在Raylee的医疗旅程中经常缺课。Raylee 的另一个兄弟姐妹，现年 2 岁，在 Raylee 住院期间只有 7 个月大。“我连续一个多月没有见到他们，”霍普说。尽管他们与其他家庭成员相处得很好，但“这真的影响了我们所有人。

不过，现在，如果你看着瑞莉，“你不会认为她经历过这一切，”霍普说。“她很勇敢——她是一个战士，不会抱怨任何事情。

最近刚满 6 岁的 Raylee 一直与 Kaldas 保持着联系。

“她称他为’弗雷迪’，”霍普说。“我们不断向他发送更新和照片。

卡尔达斯还努力与雷莉的家人保持联系。“如果我有一段时间没有收到他们的消息，我会去看看雷利的情况，”他说。“看到她做得很好，我感到很开心。她是最可爱的孩子。看到她正常而充分地生活和享受生活，我感到非常荣幸。这就是肝移植的意义所在。