科学家们已经开发出一种基于干细胞的模型系统，该系统可以识别一些神经元对als的抵抗力，这一突破为对抗神经退行性变提供了可能。
由此产生的模型系统为对抗神经退行性变提供了可能
虽然大部分瘫痪，肌萎缩性侧索硬化症患者可以通过眼球追踪设备交流，因为他们可以保持眼球运动直到疾病的晚期。然而，一些运动神经元是如何抵抗肌萎缩性脊髓侧索硬化症来允许这种运动的，一直是个谜。
现在，科学家们已经开发了一个基于干细胞的模型系统，该系统可以识别一些神经元是如何抵抗als的——这一突破为对抗神经退行性变提供了可能。
纽约大学生物系教授、这篇发表在《生活》(eLife)杂志上的论文的资深作者伊斯特班马佐尼(Esteban Mazzoni)解释说:“一些神经元，尤其是用于眼球运动的神经元，比那些控制其他肌肉群的神经元更擅长对抗ALS。”“这些发现有助于阐明成功对抗肌萎缩性侧索硬化症的神经元类型与那些屈服于这种疾病的神经元类型之间的差异。”
他补充说:“我们已经发现了一种保护身体某些部位的潜在机制，现在正致力于让所有神经元都对ALS产生抵抗力。”“具体地说，我们正在努力确定使身体某些部位瘫痪、使其他部位完全发挥功能的不同机制。”
这项研究的基础是神经元反应的差异:控制我们大部分肌肉运动的脊髓运动神经元(SpMN)逐渐退化，而控制眼球运动的颅运动神经元(CrMN)的一个子集维持功能，直到ALS的晚期。
考虑到这一点，论文的作者试图更好地理解控制眼球运动的神经元是如何存活下来的，而控制身体其他运动的神经元是如何死亡的。
利用小鼠的干细胞，研究人员开发了一个模型系统来生成运动神经元，这些神经元因肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)而出现功能障碍，并对ALS产生了抗药性。然后，他们研究了它们的特性，以确定可能负责保持眼部运动神经元活性的特定细胞特征。
具体来说，他们发现CrMNs比SpMNs更能丢弃受损的蛋白质。此外，科学家们发现，CrMNs比SpMNs更能承受肌萎缩侧索硬化症带来的细胞压力，这使得控制眼球运动的神经元比控制其他肌肉活动的神经元能正常工作更长时间。
研究人员包括来自哥伦比亚大学医学中心和波士顿儿童医院的科学家。纽约大学的其他合著者包括:迪西·安、舒瓦德普·马提、伊丽莎白·瓦纳塞利亚、克里斯汀·沃格尔、迪伦·伊安内泰利和伊洛娜·亚古达耶娃。
这项研究是支持由项目ALS (a13 – 0416),尤尼斯肯尼迪施莱佛国立儿童健康和人类发展研究所(R01HD079682),纽约州卫生部(doh01 – c32243gg – 3450000),角3月出生缺陷基金会(5 – fy14 – 99),和美国国家神经疾病和中风研究所(F31 NS 095571, 103447)。
DOI: 10.7554 / eLife.44423
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