治疗因雷诺现象而濒临丧失的指骨

莫尼克-欣奇克里夫（Monique Hinchcliff）医学博士、医学硕士、医学副教授（风湿病学、过敏与免疫学）兼耶鲁大学硬皮病项目主任莫尼克-欣奇克里夫（Monique Hinchcliff）刚到耶鲁大学时，治疗手指变黑的严重雷诺现象耐药患者的唯一方法是将他们送到急诊科住院治疗。

这个系统并不理想。”Hinchcliff 说：”我们希望能够帮助这些患者在轻松、非紧急的环境中接受他们所需的治疗，而且这种治疗方式可以提前规划。

雷诺病是一种身体某些部位（通常是手指和脚趾）血流量减少的疾病。这种疾病的常见诱因包括寒冷和压力。雷诺现象与硬皮病或其他自身免疫性疾病等潜在疾病相关，严重时会造成组织损伤，甚至手指脱落。

“Hinchcliff说：”硬皮病患者会患上微小血管疾病，导致疼痛性溃疡和指尖变黑，如果不加以治疗，会造成严重残疾，最严重的情况下甚至会导致截肢。”但是，静脉注射药物表前列醇可以通过放松血管和改善血液循环来预防或治疗这些溃疡和坏疽。

医学副教授兼临床主任（风湿病学、过敏和免疫学）、医学博士 Vaidehi Chowdhary 解释说，这种治疗方法是用于患有自身免疫性疾病和急性循环系统问题的患者的最后手段，这些患者对标准的药物治疗没有反应。

为了避免把病人送到急诊科，Hinchcliff 制定了一套流程，让他们在医疗重症监护室接受治疗。但在最近的大流行期间，COVID 病人需要这些病床。于是，Hinchcliff 开始寻找一个可以在门诊环境中静脉注射表前列醇的地方。

Hinchcliff 回忆说，一路上遇到了不少挑战。这种药物经 FDA 批准用于治疗肺动脉高压患者，其剂量要高得多，而且有副作用。Hinchcliff 必须让其他医生了解治疗雷诺现象的药物剂量要小得多，而且风险更低，这在欧洲是治疗雷诺现象的标准。此外，使用表前列醇需要专门订购泵，工作人员需要接受培训才能学会如何使用。

我们可以改善康涅狄格州偏远地区患者的就医条件，尤其是在雷诺现象严重的冬季。

在制定了 EPIC 订单、创建了一系列步骤并开展了有关治疗的教育课程后，Hinchcliff 的努力得到了回报。现在，圣拉斐尔医院门诊输液治疗（HOIT）团队已经开始使用环丙孕酮。”Hinchcliff 说：”今年 4 月，我们的第一位患者在 HOIT 接受了输液治疗，这是目前东北地区唯一一家、美国第二家在门诊环境中使用这种药物的医院。

Hinchcliff 和 Chowdhary 都强调了建立这一流程所需的大量合作。Chowdhary 说，这对 HOIT 的护士和药剂师提出了很高的要求，但他们勇敢地面对了挑战。

现在，门诊治疗已经到位，耶鲁大学的研究人员正在通过发放一份新开发的专门针对雷诺现象的患者问卷，以及使用手持数码相机捕捉患者手指甲褶毛细血管的图像来评估治疗效果。患者还要接受高光谱成像–通过外科（血管）、放射学和生物医学成像以及内科（心脏病学）教授鲍尔-桑皮奥（Bauer Sumpio）博士借给欣奇克里夫及其团队的特殊相机–显示手指中的含氧量。

欣奇克利夫说，我们的目标是确定哪些病人从表前列醇中获益最多，并确定最佳治疗时间，包括每月输注多少次和持续几个月。Hinchcliff说，同样没有答案的是，一旦治疗成功，是否需要在一定时间后重复治疗。

Chowdhary 希望不久后他们就能把这种疗法推广到其他输液中心。”她说：”我们可以改善康涅狄格州偏远地区患者的就医条件，尤其是在冬季，因为那时雷诺病会成为一个大问题。

Hinchcliff认为耶鲁大学是美国门诊静脉注射依前列醇的典范。”她说：”我希望这种疗法能在全国推广。

风湿病、过敏和免疫科致力于为风湿病、过敏和免疫性疾病患者提供治疗，培养该领域未来的思想领袖，并对自身免疫和免疫学的基本问题进行研究。欲了解更多工作详情，请访问 风湿病学、过敏与免疫学网站。