关于硬皮病的四件事

硬皮病或系统性硬化症是一种自身免疫性疾病，其中身体会攻击自身健康的结缔组织，可能影响皮肤、血管、肌肉或内脏器官。硬皮病可能难以诊断，因为许多其他自身免疫性疾病都有类似的症状。

六月是世界硬皮病宣传月，这是一年一度的活动，旨在促进对复杂疾病及其对个人和家庭影响的理解。最近，康涅狄格州正式承认世界硬皮病宣传月和世界硬皮病宣传日，该日于6月29日举行。

为了纪念这一时刻，医学博士、理学硕士、医学副教授（风湿病学、过敏和免疫学）兼耶鲁大学硬皮病项目主任 Monique Hinchcliff 讨论了有关该疾病的四件事。

1. 硬皮病可能危及生命。

Hinchliff指出，在所有自身免疫性结缔组织疾病中，硬皮病的病死率最高，包括系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。肺部疾病是硬皮病患者死亡的主要原因。

2.硬皮病的首发症状往往出现在手指上。

Hinchcliff 建议那些注意到手指或脚趾因寒冷或压力而变色的人，也称为雷诺现象，去看他们的初级保健医生。“在一小部分患者中，这可能是自身免疫性疾病的第一个迹象，”她说。

其他症状包括手指浮肿、皮肤变黑或瘙痒、胃酸倒流、慢性咳嗽和声音变化。硬皮病可能影响皮肤、肺、心脏、肾脏和胃肠道。

3.早期诊断和治疗硬皮病时，治疗最有效。

根据Hinchcliff的说法，如果在疾病进展和内脏器官功能障碍发生之前开始治疗，患者的预后会更好。

“当务之急是尽早做出诊断并改变生活方式，例如停止吸烟或吸电子烟以及抬高床头，以缓解患者睡觉时的胃酸倒流，”Hinchcliff说。“问题在于，通常情况下，当患者到达专科中心时，平均病程为六年。

Hinchcliff 鼓励初级保健医生在怀疑硬皮病或任何自身免疫性疾病时立即将患者转诊给专科医生进行诊断和治疗。

4. 关于硬皮病的错误信息很常见。

欣奇克利夫见过一些被告知他们只剩下不到六个月生命的病人。“其中一位患者十多年前第一次来找我，我们现在对此大笑，”欣奇克利夫说，并指出一个常见的神话是硬皮病是死刑。

虽然在 1970 年代和 80 年代，很少有有效的治疗方法，但现在大多数被诊断患有硬皮病的患者继续过着健康、富有成效的生活。Hinchcliff强调，目前有许多治疗方法和临床试验可供患者使用。

“在耶鲁硬皮病项目中，我们与患者共同做出治疗决定，以确定最适合他们的治疗方法，无论是他们在皮肤下注射的东西，他们服用的药丸，还是他们每月或每六个月输液，”她说。“有很多疗法，临床试验将导致额外的有效治疗方法。

Hinchcliff 建议患者通过访问国家硬皮病基金会网站或硬皮病研究基金会网站来寻求支持、资源、信息或硬皮病中心，从而增强自己的能力。

耶鲁大学医学院内科 风湿病学、过敏和免疫学系致力于为风湿病、过敏和免疫疾病患者提供护理;教育该领域的后代思想领袖;并对自身免疫和免疫学的基本问题进行研究。要了解有关他们工作的更多信息，请访问 风湿病学，过敏和免疫学。